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一運動喘又暈小心「提早猝死」!魏崢:心肌病變是元兇

振興醫療財團法人振興醫院   更新日期:2019-03-18

「他明明身體很好,也沒有心臟病史,怎麼會突然心臟病猝死?」「他是頂尖的運動員,在一次參加三鐵賽事時,在終點前倒地猝死。」這類新聞時有所聞,都說平時沒有心臟病史,卻因一次心臟病發就死亡,這個疑問像個謎無人能解,沒有進行解剖無從了解真正的原因,但現在發現極可能是肥厚性心肌病變(Hypertrophic Cardiomyopathy)所致,這是一種基因遺傳上的心血管疾病,為染色體顯性突變引起,在美國約有60萬人受影響,盛行率高達1/200。

 

本院心臟醫學中心魏崢主任說,肥厚性心肌病變(HCM)的定義為左心室壁厚度超過15毫米,以型態來分可分為阻塞型及非阻塞型。阻塞型左心室肥厚性心肌病變,臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力,甚至發生致死性的心律不整,也因此較容易被診斷出來。

 

魏崢主任表示,對於罹患非阻塞型肥厚性心肌病變的民眾,平時不太有症狀的,一旦開始現症狀時,不是出現致命性的心律不整,也會因嚴重心衰竭而必須走上換心一途。大部份罹患此症的人並沒有被診斷出來,最新研究指出,猝死是此一病症的最主要表現,可見這種病症的可怕性。有很多人平時明明身體很好,也都沒有心臟病史,卻在運動過程中發生猝死,有很大部分是肥厚性心肌病變所致,而且以年輕人居多

肥厚性心肌病變類型

以往治療肥厚性心肌病變都是以藥物治療為主,目的在於改善心臟舒張功能,但效果不佳。許多罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案也會以手術方式切除過多的心肌組織,但常常因為切除的不夠多,所以治療效果也不是很好,而對於非阻塞型肥厚性心肌病變就更困難了。

 

陳古女士和曾小姐都是肥厚性心肌病變患者,日常生活受到很大的影響,會喘、胸悶外,甚至多次發生會危及生命的心律不整的症狀,她們一直活在可能會猝死的恐懼中,甚至擔心會嚴重到換心的地步,但到了那時候,一顆寶貴的心臟又在哪裡?

 

心臟外科醫師一直思索是否可以將心臟予以手術整型,在手術過程中,讓心臟停跳的狀態下,將過厚過多的增生心肌組織切除,但困難度極高,連國外頂尖醫師也不敢輕易嚐試,「只要是心臟外科醫師都不會想要把心臟的肌肉大量切除。」

 

魏崢醫師形容,就像把一顆西瓜切開來,然後開始挖裡面的組織,要一直挖到可容納70-100CC血量,如果挖得不夠多,可能要再承擔二次剖開的風險,如果挖得太多將使心室的壁變得太薄,可能導致心臟破裂,縫合又是一大挑戰,縫太緊可能會擠壓到心室空間,縫太鬆又會讓血液滲漏,本團隊為上述二位罹肥厚性心肌病變患者進行心肌大量切除手術,成功地讓她們被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。但最困難的莫過於根本還來不及診斷,病患就已經猝死。如果我們能夠及早診斷並治療,就可以預防猝死的發生,也可以減少換心的需求,紓解心臟器官短缺的窘境。

 

肥厚性心肌病變在外科手術方面已有突破性的發展,最困難的部份還是要早期診斷,因為平時沒有明顯症狀,無法讓有罹患此症的民眾有所警覺,魏崢主任提醒,只要有肥厚性心肌病變家族史的民眾都應接受心臟超音波檢查,本院統計檢視去年院內三萬例心臟超音波檢查,發現有近一百例肥厚性心肌病變個案,因此,驚覺到必須提醒民眾及第一線醫師的必要。

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