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台大医院でタイで稀なシトルリン血症の患者の治療に成功

  最終更新日:2014-09-30

このタイ人の男の子は2008年10月に生まれました。生後3日目で昏睡と摂食不良になっていることが分かりました。その後、この子の血中アンモニアが500μmol/Lを超え (正常なら50μmol/L未満) 、シトルリンが上昇しているのが分かりました。患者である乳児はタイで腹膜透析と特殊食事療法をしていましたが、生後1カ月の時点でも血中アンモニアは上昇を続けていました。タイでは治療効果はありませんでした。乳児のご両親は近隣のアジア諸国の国を尋ねまわってから、台大医院が治療経験が最も豊富であり、他の国ではこんなに小さい乳児には血液透析での治療ができないことが分かりました。血液透析が血中アンモニアを取り除く最も速く効果的な方法であるため、台湾に来て台大医院で治療を受けることを決めたのです。

台大医院国際医療センターによる連絡と手配を通じて、患者の乳児に気管内チューブを挿入し、人工呼吸器を携帯させました。そして現地の医師の付き添いのもとで、飛行機に乗って台湾に着き、直ちに台大医院まで送迎されました。その過程は切迫していたものの順調でした。患者様は検査後に、その血中アンモニアが500μmol/Lを 、シトルリンが 3000μmol/Lを上回っており 、肝不全と呼吸不全が現れているのが分かりました。乳児は体重がわずか 4 kgでしたが、台大医院小児心臓外科医は何の困難もなく動脈カテーテルの挿入に成功しました。その日の晩に直ちに血液透析を行い、 4 時間以内に血中アンモニアを正常値になるまで除去しました。 3回の血液透析を行い血中アンモニアを除去し、血漿凝固因子を何度も補充しました。多種の特殊な調合法とアミノ酸を使って治療するなかで、最後には患者様の病状が少しずつ安定してきました。そして入院3週後に無事退院しました。今ではこの子はタイに帰国してすでに1カ月が経ち、病状はまだ管理されている状態です。

台大児童医療チームは、新生児先天性代謝異常症向け血液透析について、小児腎臓科、小児心臓外科、小児集中治療医学科が共同して努力し、小児遺伝学と遺伝子医学チームが調整するもとで、成功した記録をすでに複数回打ち立てています。だからこそ今回もこの極めて困難な転医に対応できたのです。台大児童新医療ビルは最近供用が始まりました。これが診療科間の統合を促し、将来遺伝疾患と希少疾患の患者に医療サービスを確実に行う礎となるのです。

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